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死亡率高达71.4%!上海专家为两岁罕见病患儿完成肝移植

  • 2021-04-09 14:12:54 来源:中国新闻网

2岁的琪琪(化名)出生几个月时被诊断罹患遗传性罕见病,导致脑损害及肝损害。她同时有恶性高热家族史。记者9日获悉,上海的肝脏外科和麻醉科专家通力配合,为琪琪完成了极其特殊的儿童肝移植手术。

据悉,因药物控制效果不好,琪琪反复呕吐不止且意识模糊。仁济医院肝外科专家一开始决定进行亲体肝移植手术。在术前问诊时,医生发现琪琪有恶性高热家族史,她的家人也曾发生过恶性高热。

据介绍,恶性高热是一种极其罕见的遗传性疾病,会因常规麻醉用药引起术中死亡,治疗过程中需要尽早使用关键特效药——丹曲林钠才有可能控制患者持续高热状态,其死亡率高达71.4%。

未来,上海市儿童医院对儿童眼病,尤其是复杂罕见眼病的治疗更规范化、国际化、精准化。 上海市儿童医院供图 摄

未来,上海市儿童医院对儿童眼病,尤其是复杂罕见眼病的治疗更规范化、国际化、精准化。 上海市儿童医院供图

仁济医院肝脏外科副主任罗毅告诉记者,进行亲体肝移植,琪琪及其父亲都需要接受手术,而恶性高热家族史可能会导致他们在麻醉过程中出现恶性高热。捐肝手术有利于降低手术风险。

今年一月,琪琪配型成功,因没有及时购买到恶性高热特效药丹曲林钠就错失了手术机会。据了解,丹曲林钠使用率极低,在上海各医院均无备药。

麻醉科和肝脏外科团队想方设法从外地调配丹曲林钠12支备用。三个月后,琪琪再次配型成功。麻醉团队专门为琪琪制定了一套麻醉方案和一套紧急处理预案。在万全准备之下,麻醉和手术都井然有序地开展。经过肝脏外科、麻醉科和手术室护理团队的不懈努力,琪琪平安地避过了术中恶性高热,肝移植手术非常顺利,术后进入监护室顺利复苏拔管,而捐肝也在其体内慢慢正常地运转起来。

记者同日获悉,中国民族卫生协会眼科学分会“儿童眼病诊治示范中心”9日在上海市儿童医院眼科正式挂牌。这意味着未来上海市儿童医院对儿童眼病,尤其是复杂罕见眼病的治疗更规范化、国际化、精准化。近年来,上海市儿童医院眼科在乔彤主任带领下,对颅缝早闭、天使综合征等罕见病并发眼部疾病开展研究,并卓有成效。

乔彤主任介绍:“我每周至少做两台颅缝早闭眼部手术,门诊每周平均有六七个,最多10个;另外还有唐氏综合症、天使综合症的眼部手术等,一年罕见病眼部手术量达到近200台。”未来,上海市儿童医院眼科将进一步强化眼科罕见病诊疗的规范化、国际化与个性化,同时,开展多学科合作,对视网膜母细胞瘤、眼眶横纹肌肉瘤等进行及时化疗,早期干预,降低复发转移风险,为更多孩子擦亮“心灵的窗户”。(记者 陈静)

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